Le traitement chirurgical de la maladie et du syndrome de Moyamoya
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Date
2026-01-28
Authors
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Publisher
Université Mouloud Mammeri - Tizi Ouzou. Faculté de médecine
Abstract
La vasculopathie de Moyamoya est une angiopathie sténo-occlusive progressive touchant les artères carotides internes et leurs branches proximales, responsable de la formation d’un réseau collatéral anormal à la base du cerveau, communément appelés « vaisseaux de Moyamoya ». Cette pathologie concerne aussi bien l’enfant que l’adulte et prédomine principalement en Asie de l’Est, notamment au Japon, en Corée et en Chine.
Elle peut se présenter sous une forme isolée, définissant la maladie de Moyamoya (MMD), ou être associée à une affection sous-jacente génétique ou systémique, constituant alors le syndrome de Moyamoya (MMS). Les manifestations cliniques varient selon l’âge, avec une prédominance des AVC ischemiques chez l’enfant, tandis que les formes hémorragiques intracrâniennes sont plus fréquemment observées chez l’adulte.
L’objectif de cette étude est d’évaluer les aspects cliniques, radiologiques des patients atteints de Moyamoya, ainsi que d’analyser l’efficacité des différentes techniques de revascularisation utilisées dans leur prise en charge.
Matériel et méthodes :
Il s’agit d’une étude monocentrique rétrospective incluant 20 patients pris en charge au CHU de Bab El Oued. Les données cliniques (âge, sexe, symptômes), radiologiques (IRM, angiographie), et hémodynamiques (IRM de perfusion) ont été recueillies. Les patients ont été pris en charge médicalement puis chirurgicalement par revascularisation directe, indirecte ou combinée. L’analyse statistique a été réalisée avec le logiciel SPSS, et la significativité fixée à p<0,05.
Résultats :
La majorité des patients (80%) étaient âgés de moins de 15 ans, avec une nette prédominance féminine (75%). La forme ischémique constituait la présentation clinique la plus fréquente, retrouvée chez 17 patients (85%), tandis que les manifestations hémorragiques ; isolées ou associées à des lésions ischemiques, étaient observées dans 15% des cas. Le diagnostic a été établi sur la base des données de l’angio-IRM, de l’IRM de perfusion et de l’angiographie cérébrale.
Les techniques de revascularisation indirecte ont été réalisées chez 80 % des patients, le bypass direct (STA–MCA) chez 15 %, et la technique combinée chez 5%. L’IRM de perfusion postopératoire a mis en évidence une amélioration significative de la perfusion cérébrale dans 65 % des cas. Sur le plan fonctionnel, l’évolution clinique était favorable dans 85 % des cas. En effet, un état stationnaire sans survenue de nouvel accident vasculaire cérébral a été observé chez 40 % des patients, une amélioration clinique complète chez 20 %, et une amélioration partielle chez 25 %.
Les complications peropératoires et postopératoires étaient rares, transitoires et réversibles.
Conclusion :
L’angiopathie de Moyamoya constitue une pathologie rare mais potentiellement invalidante. La revascularisation chirurgicale représente le traitement de référence, permettant d’améliorer la perfusion cérébrale et de prévenir les événements ischémiques ou hémorragiques futurs. Une prise en charge précoce est essentielle pour optimiser le pronostic fonctionnel à long terme.
Description
Keywords
Moyamoya, bypass, synangiose piale, trépan :multiple trou