Browsing by Author "CHAFA, Ouerdia"

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    ETUDE BIOLOGIQUE DES ANOMALIES CONGENITALES DES INHIBITEURS PHYSIOLOGIQUES DE LA COAGULATION : ANTITHROMBINE III, PROTEINE C, PROTEINE S.
    (Université MOULOUD MAMMERI de TIZI OUZOU, 1991) CHAFA, Ouerdia
    L'etude de la pz.li.hologie constitutionnelle des inhibiteurs de la coagulation anti thromhir.-_) :;i (ATIII), proteine C (PC), proteine S (PS) nous a permis d'estimer la fre- quence de ces deficits dans une population jeune q ti thrombose. Le depistage de ces deficits nous a conduit a ('etude approfondie de 5 families. Dans la premiere famille, le deficit quantitatif en ATIII est associe a la maladie de Willebrand (2eme cas deurit dans la litterature). II semble dans cette famille que l'associatien dune maladie de Willebrand a un deficit en ATIII protege de la thrombose. La seconde famille (2eme cas aussi rapporte dans la litterature) associe 2 defi- cits en inhibiteur (ATIII et PC). Le propositus et sa fille atteint de deficit combine ont presente de graves accidents thrombotiques profonds associes a des thromboses superficielles. Le 3eme cas concerne un deficit en PS associe a une maladie de Behcet, 2 facteurs de risque de thrombose. Les dosagos des inhibiteurs chez 9 sujets atteints de Behcet souffrant de thrombose, so sont averes normaux. Enfin nous rapportons dans ce travail 2 cas d'homozygotie de deficit en inhibi- teur. Dans le ler cas it s'agit d'un deficit qualitatif en ATIII de type Ilc, seul le pro- positus homozygote pour l'anomalie (2erne cas decrit dans la litterature) a souffert de plusieurs accidents thrombotiques. Ce variant de type Ilc ne se lie ni a l'heparine, ni a l'heparane sulfate. Le 2eme cas d'homozygote conccme un deficit en PS, c'est le second cas de ce type rapporte dans Is litterature, it concerne 2 membres dune meme famille qui seuls ont thrombose. Cette etude montre : L'importance de facteurs associes dans la survenue des thromboses chez les sujets atteints de deficit en inhibiteurs de la coagulation. La fraluence des hornozygotes dans notre population, liee a la forte endogamie dans notre pays