ETUDE BIOLOGIQUE DES ANOMALIES CONGENITALES DES INHIBITEURS PHYSIOLOGIQUES DE LA COAGULATION : ANTITHROMBINE III, PROTEINE C, PROTEINE S.
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Date
1991
Authors
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Publisher
Université MOULOUD MAMMERI de TIZI OUZOU
Abstract
L'etude de la pz.li.hologie constitutionnelle des inhibiteurs de la coagulation anti
thromhir.-_) :;i (ATIII), proteine C (PC), proteine S (PS) nous a permis d'estimer la fre-
quence de ces deficits dans une population jeune q ti thrombose. Le depistage de ces
deficits nous a conduit a ('etude approfondie de 5 families.
Dans la premiere famille, le deficit quantitatif en ATIII est associe a la maladie
de Willebrand (2eme cas deurit dans la litterature). II semble dans cette famille
que l'associatien dune maladie de Willebrand a un deficit en ATIII protege de la
thrombose.
La seconde famille (2eme cas aussi rapporte dans la litterature) associe 2 defi-
cits en inhibiteur (ATIII et PC). Le propositus et sa fille atteint de deficit combine ont
presente de graves accidents thrombotiques profonds associes a des thromboses
superficielles.
Le 3eme cas concerne un deficit en PS associe a une maladie de Behcet, 2
facteurs de risque de thrombose. Les dosagos des inhibiteurs chez 9 sujets atteints
de Behcet souffrant de thrombose, so sont averes normaux.
Enfin nous rapportons dans ce travail 2 cas d'homozygotie de deficit en inhibi-
teur.
Dans le ler cas it s'agit d'un deficit qualitatif en ATIII de type Ilc, seul le pro-
positus homozygote pour l'anomalie (2erne cas decrit dans la litterature) a souffert
de plusieurs accidents thrombotiques. Ce variant de type Ilc ne se lie ni a l'heparine,
ni a l'heparane sulfate.
Le 2eme cas d'homozygote conccme un deficit en PS, c'est le second cas de
ce type rapporte dans Is litterature, it concerne 2 membres dune meme famille qui
seuls ont thrombose.
Cette etude montre :
L'importance de facteurs associes dans la survenue des thromboses chez les
sujets atteints de deficit en inhibiteurs de la coagulation.
La fraluence des hornozygotes dans notre population, liee a la forte endogamie
dans notre pays
Description
Keywords
Inhibiteur, ATIII, PC, PS, Thrornbose