Prise en charge transfusionnelle des patients β thalassémiques homozygotes majeurs au CHU de Tizi Ouzou
| dc.contributor.author | RABIA, Sara | |
| dc.contributor.author | SI SALAH Houa, Houa | |
| dc.date.accessioned | 2019-10-29T09:21:08Z | |
| dc.date.available | 2019-10-29T09:21:08Z | |
| dc.date.issued | 2016-06-28 | |
| dc.description.abstract | La β- thalassémie est l’une des maladies génétiques les plus fréquentes dans le bassin méditerranéen où elle constitue un problème majeur de santé publique. C’est une maladie congénitale qui se caractérise par l'absence de la synthèse de la chaine β-globuline. La prise en charge de cette maladie nécessite un programme transfusionnel régulier associé à une chélation du fer et une splénectomie. La transplantation médullaire reste le seul traitement curatif. Nous avons mené une étude descriptive sur 51 patients β-thalassémiques majeurs suivis au sein des unités CPS et HDJ du CHU de Tizi-Ouzou. Une analyse des paramètres épidémio-cliniques, thérapeutiques et évolutifs de la β-thalassémie majeure était réalisée. L’âge des patients varie de 2 à 33 ans avec une moyenne de 13,5. Le sexe ratio est de 1,43. Les parents sont consanguins dans 59% des cas, et des cas similaires dans la fratrie sont présents dans 39% des cas. La majorité des patients est diagnostiquée dans la première année de vie, dont la pâleur constitue le motif de consultation majeur (29%) puis la triade pâleur-ictère-distension abdominale dans (23%). L'électrophorèse de l'hémoglobine a démontré une élévation du taux de l'hémoglobine F avec absence de l'hémoglobine A chez les patients et un taux d'hémoglobine A normal avec taux d'hémoglobine A2 élevé chez les parents. Tous nos patients sont sous régime transfusionnel chaque trois à quatre semaines. Les produits utilisés sont des culots globulaires phénotypés rarement déleucocytés, 4 patients reçoivent du sang compatible. Des réactions transfusionnelles ont été recensées chez 23,53% des patients. Les réactions les plus rencontrées sont de type de frisson-hyperthermie (38%) suivi des réactions allergiques (37%). Par ailleurs, 96% des patients sont sous traitement chélateur, dont l’exjade est la molécule la plus utilisée et la plus disponible et 55% ont été splénectomisés. Suite à la surcharge en fer, plusieurs complications ont été rapportées, la moitié des patients a présenté des complications hépatobiliaires. Un traitement transfusionnel adéquat et la surveillance des paramètres cliniques et paracliniques permettent de prévenir la survenue de ces complications et d’améliorer le pronostic vital des malades. | en |
| dc.identifier.citation | patients β thalassémiques homozygotes majeurs | en |
| dc.identifier.other | Mre/PH091 | |
| dc.identifier.uri | https://dspace.ummto.dz/handle/ummto/6106 | |
| dc.language.iso | fr | en |
| dc.publisher | Faculté de médecine université deTIZI OUZOU | en |
| dc.subject | Maladie génétique | en |
| dc.subject | β thalassémie majeure | en |
| dc.subject | Transplantation médullaire | en |
| dc.title | Prise en charge transfusionnelle des patients β thalassémiques homozygotes majeurs au CHU de Tizi Ouzou | en |