LA PRISE EN CHARGE DES HÉMOPHILES AU NIVEAU DU SERVICE DE CONSULTAIONS PÉDIATRIQUES SPÉCIALISÉES DU CHU DE TIZI OUZOU: ETAT DES LIEUX ET PERSPECTIVES
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Date
2018-06-26
Authors
Journal Title
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Volume Title
Publisher
Faculté de médecine université deTIZI OUZOU
Abstract
Les mécanismes physiologiques responsables de la formation localisée d'un thrombus afin
de limiter la perte de sang à partir du site de la plaie ainsi que les contaminations venant
de l’extérieur sont regroupés sous le terme de l’hémostase. Ce dernier comporte hémostase
primaire et la coagulation qui aboutissent à la formation d’un caillot qui obture la brèche, et de
l’autre la fibrinolyse qui tend à le détruire. En cas d’une perturbation de cet équilibre on observe
une hémostase déficiente qui se traduit par plusieurs affections parmi lesquelles on décrit
l’hémophilie.
L'hémophilie est une maladie génétique chronique rare, touchant essentiellement les garçons.
L’altération du gène, situé sur le chromosome X, entraîne un déficit soit de synthèse, soit de
fonction de protéines de la coagulation (le facteur VIII pour l'hémophilie A et le facteur IX pour
l'hémophilie B). Les signes majeurs peuvent dans certains cas mettre en péril la vie du malade.
Il est donc important de diagnostiquer un hémophile afin de le prendre en charge dès son plus
jeune âge dans un centre de traitement spécialisé.
L'hémophilie pas longtemps était un problème de santé surtout pour les pays en voie
de développement, d'un côté par la gravité de certains tableaux hémorragiques qui peuvent
entrainer le décès ou par le biais des complications articulaires entravant le pronostic
fonctionnel, Et d'un autre coté par le cout élevé des facteurs.
De plus, l’amélioration de l’espérance de vie directement liée à l’évolution des traitements antihémophiliques
et L'instauration récente d'un programme de prise en charge des hémophiles avec
mise en disponibilité gratuite de ces facteurs et la création des centres de référence équipés
en personnel : kinésithérapeutes, infirmièrs et médecins.
Le traitement qui était le plus souvent un traitement à la demande (lors d’épisodes
hémorragiques ou de situations à risque), est de plus en plus souvent un traitement
prophylactique, que l’on adapte à la sévérité de l’expression clinique et au mode de vie
du patient.
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Une éducation du patient et/ou de son aidant vis-à-vis du traitement et sa gestion
et les complication lies aux hémorragies semble indispensable pour une meilleure prise
en charge.
Description
Keywords
Pédiatrie spécialisé, Hémophile, Prise en charge
Citation
HÉMOPHILES